Синдром стивенса джонсона что это такое

Оба варианта потенциально опасны для жизни пациента. Herba в г. Синдром Стивенса—Джонсона описан в г.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Стивенса — Джонсона

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск. Статьи на эту же тему. Дети Педиатрия 0. Ревматология 0.

РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье Резюме Abstract eng. Рубрика: Дерматология Педиатрия. Авторы: С. Барденикова 1 , О. Пеньтковская 2 , Е. Полипрагмазия затрудняет распознавание индуктора заболевания, тяжесть синдрома зависит от скорости его отмены и элиминации. Болезнь редко встречается в практике педиатра. Верификация диагноза базируется преимущественно на клинической картине. Поздняя диагностика ухудшает прогноз. Алгоритмы лечения не унифицированы, требуется индивидуальный подбор лечебных схем.

Представленный клинический случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, дети, триггер, маска, дебют, клиника, алгоритм лечения. Для цитирования: С. Барденикова, О. Пеньтковская, Е. Исаева Синдром Стивенса — Джонсона — иммунная катастрофа. DOI: Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe S. Bardenikova 1 , O. Pentkovskaya 2 , E. However, a patient may present with deep mucosal lesions of at least two organs, e.

Polypragmasia make difficulties for trigger identification while the severity depends on trigger withdrawal and elimination. This disorder is uncommon in paediatrics. Diagnosis is verified mainly by clinical manifestations. SJS debut is similar to acute respiratory infections and rash infections.

Late diagnosis is associated with poor outcomes. There are no uniform treatment algorithms, individual treatment choice is required. Clinical case demonstrates that early diagnosis and treatment are vital. Key words : Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, epidermolysis, life-threatening condition, apoptosis, children, trigger, mask, treatment algorithm. For citation: Bardenikova S.

Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe. Russian Journal of Woman and Child Health. Эти два синдрома рассматривают как разные по тяжести клинические варианты единого патологического процесса, отличающиеся по распространенности отслоения эпидермиса относительно общей площади поверхности тела пациента.

В каждом случае тяжесть течения аллергической реакции соответствует тяжести прогноза жизни больного, поскольку распространенное отслоение эпидермиса и образование обширных эрозий на коже и слизистых оболочках сопровождаются тяжелыми водно-электролитными нарушениями, массивной потерей белка и серьезной угрозой развития сепсиса ввиду потери барьерной функции. Основной причиной смерти является сепсис: треть больных ТЭН погибают от инфекционных осложнений, вызванных золотистым стафилококком и синегнойной палочкой [1, 2, 4—6].

Частота встречаемости ССД, по разным данным, составляет 0,4—6,0 на 1 млн населения и увеличивается с возрастом пациентов. Синдром встречается во всех возрастных группах: часто у лиц 20—40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка; сведения о гендерных различиях заболеваемости противоречивы [1, 2, 4].

Заболевание опосредуется антителонезависимой гиперчувствительностью замедленного типа IV типа с участием цитотоксических T-лимфоцитов CTL, Т-киллеров , главная функция которых в организме — лизис поврежденных клеток [1, 2, 4, 7]. Некоторые исследователи предполагают участие иммунокомплексных реакций III тип реакции гиперчувствительности по классификации P. Gell, R. Coombs, Патогенез неконтролируемой, катастрофической гибели базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек до конца не ясен.

Т-клеточный рецептор, взаимодействуя с инфекционными антигенами, ЛС или их метаболитами или триггерами, индуцирует на поверхности эффекторных клеток экспрессию гена FasL и, связываясь на клетках-мишенях с Fas-рецептором наиболее изученный рецептор смерти , активирует ICE-протеазы interleukinbetaconverting enzime : сначала перфорин открывает в плазматической мембране высокопроницаемые каналы поры или они образуются при разрыве митохондриальной мембраны повышение проницаемости наружной мембраны митохондрий является ключевым событием данного пути апоптоза , а затем через них внутрь клеток в цитозоль проникают гранзимы смесь сериновых протеаз , активирующие каспазы внутриклеточные цистеиновые протеазы — развивается апоптоз.

Недавно получены новые данные о запуске апоптоза с повреждения мембран клеточных митохондрий гранулизином — это токсический эффекторный межмембранный белок с ферментативной активностью, высвобождаемый Т-киллерами. Показано, что концентрация гранулизина в содержимом волдыря коррелирует с тяжестью заболевания, поэтому на сегодняшний день гранулизин считается самым важным медиатором апоптоза [1, 2, 7]. Другие исследования демонстрируют роль Fas-опосредованного пути программируемой клеточной гибели через Fas-рецептор, расположенный на поверхности клеток в виде кластеров тримеров, который связывается с растворимой формой специфического Fas-лиганда из группы фактора некроза опухоли, ФНО и индуцирует каскадную активацию каспаз внутри клетки с образованием сигнального комплекса, что приводит к ее гибели.

Апоптоз может быть результатом комбинированного действия обоих сигнальных путей, которые функционально тесно связаны друг с другом. Следует заметить, что рецепторный путь клеточной гибели является более коротким, чем опосредованный митохондриями, однако последний наиболее распространен в мире позвоночных.

Существуют и другие механизмы инициации апоптоза, связанные с различными процессами: нарушением адгезии клеток; высвобождением лизосомальных цистеиновых протеаз катепсинов или прокаспазы, локализованной в эндоплазматическом ретикулуме; атакой цитотоксических Т-лимфоцитов на инфицированные клетки и пр.

Различные инициирующие пути конвертируются в один общий путь — апоптоз. Массивный апоптоз обусловливает отслоение эпидермиса от дермы и развитие деструктивных повреждений кожи и слизистых оболочек. Однако процесс апоптоза может быть блокирован белками-ингибиторами, способными быстро прервать эксфолиацию эпидермиса. Этот факт представляет практический интерес, поскольку обосновывает целесообразность эффективного применения в терапии ССД ЛС, содержащих естественные блокирующие антитела внутривенные иммуноглобулины, содержащие анти-Fas-антитела, анти-ФНО-антитела [1, 2, 7].

В алгоритм поиска индуктора заболевания необходимо обязательно включать поиск инфекционных факторов в крови особенно из группы герпес-вирусов; антитела классов IgM, IgG, антигены , в жидкости из пузырьковых элементов и пр. Из ЛС особое место занимают: антибактериальные сульфаниламиды, аминопенициллины, хлорамфеникол, фторхинолоны, макролиды , нестероидные противовоспалительные парацетамол, ибупрофен, индометацин, ацетилсалициловая кислота , противосудорожные фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота , противоподагрический препарат — аллопуринол.

Известно, что риск развития лекарственной гиперчувствительности особенно высок в первые 7 дней приема ЛС, причем наиболее опасны пролонгированные ЛС с длительным периодом элиминации. В результате ввиду низкой скорости лекарственной биотрансформации прием даже минимальной терапевтической дозы ЛС может стать причиной тяжелой интоксикации или аллергической реакции.

Наиболее распространен полиморфизм аллельных вариантов гена микросомальной окислительной системы цитохрома Р, его изофермент CYP2D6 локализован в области 22q Изучается генетическая предрасположенность к заболеванию, опосредуемая аллелями генов HLA-системы. Однако доказано, что мутации генов, кодирующих синтез ферментов, принимающих участие в метаболизме ЛС, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, поэтому дефект фермента проявляется только у гомозигот, а одновременное участие многих ферментов в метаболизме ЛС может маскировать генетический дефект.

Таким образом, вакцинация у детей может стать фактором риска развития тяжелых аллергических реакций, причем на любой компонент вакцины антиген микроорганизмов, антибиотик, консервант. Дальнейшие события развиваются внезапно и стремительно: на коже лица, предплечий, голеней, кистей и стоп, в межпальцевых промежутках появляются множественные полиморфные высыпания эритематозные, папулезные, везикуло-буллезные с серозным или геморрагическим содержимым багрово-синюшного цвета с пепельным оттенком геморрагические или сливающиеся ярко-красные эритематозные ; высыпания появляются волнообразно, с интервалом в несколько дней.

В зоне высыпаний отмечается зуд или жжение. Пузыри на поверхности пятен появляются в течение нескольких часов, покрывают их частично или полностью; на ладонно-подошвенной поверхности пузыри напряженные, на гладкой коже — дряблые. Площадь эксфолиации достигает максимума в течение 72 ч после манифестации.

Начальные элементы на коже могут иметь неспецифический вид, но в течение 24—48 ч превращаются в плоскую атипичную мишеневидную форму — два цветовых кольца с нечеткими контурами центробежное распространение пятна : центральный ярко-красный диск с пузырьком и более светлая зона периферии.

Плоские атипичные мишеневидные элементы характерны для ССД, они отличаются от типичных, имеющих три четких кольца, определяющих диагноз экссудативной многоформной эритемы.

Поражается преимущественно кожа лица, дистальных отделов конечностей и туловища, однако кожа волосистой части головы всегда интактна. Для ССД характерно вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек, особенно в области естественных выходных отверстий: полости рта, носа, глаз, красной каймы губ, половых органов, перианальной области: из появившихся пузырьков быстро образуются эрозии, часто с геморрагическим содержимым или покрытые грязно-серым налетом при присоединении бактериальной инфекции.

При развитии стоматита пациенты жалуются на боль и жжение, повышенную саливацию, чувствительность при глотании отказываются от приема пищи , затруднение артикуляции; элементы сыпи и эрозии обнаруживаются в преддверии рта, на небе, внутренней поверхности щек, небных дужках, задней стенке глотки, гортани, наблюдается отечность языка.

На красной кайме губ образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки, при снятии налетов и корок слизистые легко кровоточат. При поражении глаз беспокоит светобоязнь, наблюдается блефароконъюнктивит в т. При поражении слизистой уретры больные жалуются на болезненное мочеиспускание, развиваются баланит, уретрит, вульвовагинит. В процесс может вовлекаться слизистая оболочка верхних отделов пищеварительного тракта, описаны поражения кишечника эрозивный колит.

Возможна вовлеченность в патологический процесс внутренних органов. При благоприятном течении регенераторный процесс на коже требует от 2 до 3 нед. Диагностика В настоящее время основополагающими в верификации диагноза ССД являются клинические критерии. Диагноз очевиден при наличии типичных по внешнему виду высыпаний, при быстром прогрессировании кольцевидных элементов в буллы с положительным симптомом Никольского и одновременном вовлечении в патологический процесс слизистых оболочек не менее двух органов.

Площадь поражения возможно оценить приблизительно через 72 ч при стабилизации процесса на фоне стартовой терапии и прекращении новых высыпаний; столько же времени отводится и на верификацию основного диагноза [1, 2].

В период реконвалесценции реэпителизация происходит за счет миграции кератиноцитов из здоровых участков кожи в пораженные. При иммуноморфологическом иммунофлуоресцентном исследовании биоптата криостатные срезы редко и непостоянно обнаруживается отложение иммунных комплексов в коже и в мелких сосудах сосочкового слоя дермы периваскулярно , поскольку в генезе ССД превалирует гиперчувствительность замедленного неиммунокомплексного типа [1, 2].

По международным стандартам квалифицированную медицинскую помощь пациентам с ССД предпочтительнее оказывать в палате интенсивной терапии или госпитализировать больных в ожоговые центры. Показано, что раннее выявление и немедленная отмена значимого причинного фактора в частности, ЛС напрямую связаны с благоприятным прогнозом заболевания уровень убедительности рекомендаций D [1, 2].

Следует заметить, что профессиональные взгляды на ряд принципиальных позиций по ведению пациентов с ССД не всегда совпадают. В начальном периоде высокоэффективна пульс-терапия. Однако в случаях предшествующего триггерного воздействия вирусной герпетической инфекции ГКС или не применяются вовсе, или применяются невысокие суточные дозы короткими курсами [1, 2, 4, 6].

Синдром Стивенса–Джонсона

Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы [2]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах [3]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови [3]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит аллергического характера [3].

Синдром Стивенса – Джонсона в практике врача: вариант течения

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск.

Синдром Стивенса–Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН)

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Представленный случай подтверждает необходимость своевременной диагностики и ранней терапии. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск.

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Мы это часть тех людей, которые перенесли синдром Лайелла / Стивенса-Джонсона

Ваш IP-адрес заблокирован.

Причины развития болезни — аллергия, развившаяся на фоне приема антибиотика либо антибактериального препарата. Такое заболевание может развиваться на фоне наследственности. В этом случае организм самостоятельно борется с синдромом Стивена-Джонсона. При течении недуга наблюдается интоксикация организма и развитие аллергии. Болезнь развивается быстро. При этом проявляются следующие симптомы:.

Была проведена дезинтоксикационная терапия. После этого пациент стал отмечать эпизоды потери сознания, которые были расценены как вторичная эпилепсия.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром Ундины. Как живут дети с редким заболеванием?

Комментариев: 2

  1. alina4510:

    fortuna621, а вот поверите? – я после первого Вашего поста подумала: “Татарская семья”. Хорошо, что Вы приняли их традиции и учились у свекрови. У меня семья мужа с латышскими (со стороны бабушки мужа) корнями и традициями. Тут совсем другое. В этом году 40 лет нашей семье. Свекровь мне всегда твердила: уступать надо… А я, спустя не менеьше десятка лет нашего брака, как-то спросила её: “Всегда ли надо уступать? Может, как раз на своем настоять надо?” Мы со свекровью дружны были. Однажды, когда я хорошо уже знала её историю и семейную историю, задала ей вопрос о счастье. Счастлива ли она? И она честно ответила, что нет, не счастлива. “Так можете ли Вы меня счастливой жизни научить?” И она согласилась, что не знает рецепта счастливой жизни. Надо в других источниках его искать. Если над семейным счастьем не трудиться, не работать, то никакая любовь не поможет. Любовь приходит и уходит, и возвращается, и находит новые стимулы и формы. Семейное счастье – это творческий процесс. Со взлетами и падениями. У Вас получилось на отлично. У меня на хорошо. У кого-то – удовлетворительно. Ну, а кому-то двойка за семейную работу. Кто ленился, не трудился, терпения и мудрости не имел. Вернее – не имела. Известно ведь – мужчина голова, а женщинв – шея. Куда повернет, туда голова и обратится. Всё не просто в жизни. И любовь не просто сохранить. Да и без любви можно прилично жить, в уважении.

  2. bridgeUSA:

    брррр гадость.